Beckwith-Wiedemann Syndrome ang karamdamang taglay sa isang bata na nagpalaki ng kaniyang dila ng 2 times kumpara sa normal na laki.
Ang Beckwith-Wiedemann Syndrome ay isang bibihirang sakit na nararanasan lamang ng isa sa kada 14,000 na sanggol na ipinapanganak.
Batang may Beckwith-Wiedemann Syndrome
Si Baker Roth ay isa sa mga batang mayroon ng bibihirang sakit na Beckwith-Wiedemann Syndrome. Dahil sa sakit, siya ay ipinanganak na may malaking dila na dalawang beses ang laki kumpara sa normal.
Noong una ay inakala ng ina ni Baker na si Farrah Roth na siya ay nagpapacute lang ng makita ito sa ultrasound noong siya ay pinagbuntis pa lamang.
Image from DailyMail UK
Ngunit ng siya ay maipanganak na walong linggo na mas maaga sa kaniyang due date ay natukoy ng mga doktor na isa itong overgrowth disorder na kung tawagin ay Beckwith-Wiedemann Syndrome.
Dahil sa kondisyon ay nahirapan si Baker na magsalita, huminga at kumain. Kaya naman ng siya ay handa na, sa gulang na 1 and 7 months old sumailalim sa isang surgery si Baker.
Isang surgery na magpapaliit ng kaniyang enlarged tongue na kilala rin sa tawag na macroglossia.
Ayon sa mga doktor, kinailangang dumaan ni Baker sa surgery para mapigilang madeform ang kaniyang panga dahil sa kaniyang enlarged tongue.
Ang surgery ay isinagawa noong nakaraang buwan na umabot ng dalawa at kalahating oras. Gumupit ng hugis tatsulok sa gitna ng dila ni Baker para mabawasan ang laki nito at tinahi.
Tuwang-tuwa nga ang ina ni Baker matapos ang operasyon niya.
Ayon kay Farrah, ngayon daw ay nagmukha nang toddler ang kaniyang anak hindi tulad ng dati na laging nakalaylay ang dila nito.
Image from DailyMail UK
Masaya rin siya na nakikita na ang mga ngiti ni Baker.
Sa tulong ng operasyon ay makakain na rin ng maayos si Baker. Makakapagsalita narin ito at masasabi na ang matagal na nilang hinihintay na salitang mommy at daddy.
Tinatayang aabot hanggang sa tatlong buwan ang recovery ng tongue reduction procedure na ginawa kay Baker.
Ngunit ngayon palang ay masayang-masaya na ang mga magulang niya sa resulta. Dahil hindi tulad ng dati ay nailalabas na nila sa public si Baker ng hindi natatakot na makakakuha ito ng sakit.
Batang may Beckwith-Wiedemann Syndrome na isa ring cancer survivor
Maliban sa malaking dila, ang sakit na Beckwith-Wiedemann Syndrome ay nagdulot din ng hepatoblastoma sa tiyan ni Baker.
Isa itong uri ng rare cancer na tumatama naman sa isa lang sa kada 500,000 na tao. Ito ay natukoy rin sa pamamagitan ng ultrasound noong si Baker ay ipinagbubuntis pa lamang ng kaniyang ina.
Ayon sa National Library of Medicine, dahil sa Beckwith-Wiedemann Syndrome o BWS ay mas nagiging prone ang isang bata sa several types ng tumor.
Kaya naman sa unang linggo pa lamang ng kaniyang buhay ay dumaan na sa tatlong surgeries si Baker.
Matapos nga ang limang buwan na chemotherapy at resection surgery ay idineklara ng mga doktor na wala na ang cancer ni Baker.
Isang mahigpit na laban na pinagtagumpayan ng napakamura niya pang edad.
Ngunit maliban rito ay kailangan ring isaayos ang trach tube sa lalamunan ni Baker.
Ngayong ang kaniyang dila ay nasa normal na laki na, kailangan lagyan ng cap ang kaniyang trach tube para makapagsalita siya ng maayos.
Umaasa rin ang mga doktor na ang tagumpay ng tongue reduction procedure ni Baker ay unang hakbang para tuluyan ng mawala ang trach tube na nakalagay sa lalaluman niya.
Ano ang Beckwith-Wiedemann Syndrome?
Ang Beckwith-Wiedemann Syndrome o BWS ay isang congenital overgrowth disorder na maaring makaapekto sa kahit anong parte ng katawan.
Ilan sa major features ng sakit ay ang macrosomia o large body size, macroglossia o large tongue, abdominal wall defects, increased risk for childhood tumors, kidney abnormalities, hypoglycemia o low blood sugar sa newborn period, o unusual ear creases o pits.
Ang mga batang may BWS ay maari ring magkaroon ng hemihyperplasia. Isang kondisyon ng kung saan ang ilang parte ng katawan sa isang side ay mas malaki kumpara sa kabilang parte.
Ang mga bata naman na may macroglossia o malaking dila ay madalas na nahihirapang huminga, kumain at magsalita.
Maari rin itong magdulot ng respiratory problems o kaya naman ay protruding lower jaw.
Ang ibang bata naman na ipinanganak na may Beckwith-Wiedemann Syndrome ay may opening o may butas sa kanilang abdomen wall o omphalocele sa medical term.
Dahil sa kondisyon ay tila lumuluwa palabas sa pusod ng isang baby ang kaniyang mga abdominal organs.
May mga kaso rin ng batang may BWS ang nakakaranas ng enlarged abdominal organs, liver tumors, enlarged heart o heart defects.
Ayon sa mga eksperto ang BWS ay namamana at dulot ng gene mutation o pagbabago sa DNA methylation ng isang tao.
Natutukoy naman ito sa obvious physical signs tulad ng hindi normal na laki ng isang organ gaya ng dila.
Ang pagsailalim naman sa surgery ang pangunahing paraan para maisaayos ang ilang enlarged part ng katawan na dulot ng sakit.
Sources: DailyMail UK, Cancer.Net
Basahin: Tongue tie sa baby, dapat bang ipa-opera?